听神经病变一般起源于神经鞘上皮细胞的雪旺氏细胞,占桥上小脑角的 80% ~ 90%,占脑部的 10%,是桥上小脑角区最典型的良性,多数为单中风,少数为双侧中风。后者典型于多发性视神经病变病,是一种常染色体遗传疾病,常合并多种先天性病症和其他脑部发炎。
临床研究与病理
听神经病变绝大多数为神经鞘病变,方形圆形或椭圆形,有完整包上皮细胞;稍幼时可退变或脂肪变,偶有并发症。远处可并有蛛网上皮细胞粘连或鞘肿。可有内耳道缩小。临床研究主要展示出为桥上小脑角综合症,即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。压迫第四横膈上皮细胞,脑组织循环受阻成型颅很高压。
影像学展示出
CT 展示出:
CT 平扫多为除此以外匀的等密度或略很高于密度,亦有部分方形混杂密度,减慢照相大多肿胀再次出现加强,展示出多样,可为除此以外匀、不除此以外匀或环形加强。
病灶为中心多位于内听道平面,文献报告有 70%~90% 可显示内听道缩小,为圆锥形,有时眩晕骨质破坏。与岩骨关系密切,病灶与岩骨接触面积小,成型锐角征。对于直径2 mm 较有诊断意义。
MRI 展示出:
主体在桥上小脑角区,区域内听道口为为中心生稍长,可见内听道缩小,听神经增粗为特征,形态大多数方形圆形或类圆形,大块较厚,这与大多数有包上皮细胞有关,包上皮细胞在 T1WI 与 T2WI 除此以外为很高于讯号。
一般方形实性,鞘实性和鞘性三种,实性,TlWI 方形很高于或稍很高于讯号,T2WI 方形很高或稍很高讯号,鞘实性 T1WI 方形很高于及稍很高于讯号,T2WI 方形很高及稍很高讯号,鞘性则方形稍长 T1 稍长 T2 讯号。减慢照相除此以外匀或不除此以外匀加强。
部分方形不规则形,病变体较大时,可压迫邻近地区结构,使脑干、小脑重压,造成第四横膈上皮细胞重压变形。
识别诊断
脑上皮细胞病变、蛛网上皮细胞鞘肿、胆脂病变、三叉神经病变
病例研读
Case1
三幅 1 下方桥上小脑角区见鞘实性极度讯号,T1WI 方形很高于讯号,T2WI 及 FLAIR 方形很高及稍很高于讯号,减慢照相鞘壁方形轻度加强,邻近地区肌肉组织及四横膈上皮细胞重压。
Case2
三幅 2 前方桥上小脑角区见鞘实性极度讯号,T1WI 方形等及很高于讯号,T2WI 及 FLAIR 方形很高及等讯号,减慢照相方形明显不除此以外匀加强,前方听神经增粗,邻近地区肌肉组织及四横膈上皮细胞重压。
Case 3
三幅 3 下方桥上小脑角区见鞘实性极度讯号,T1WI 方形很高于讯号,T2WI 及 FLAIR 方形很高讯号,减慢照相实性部分方形明显加强,鞘壁方形轻度加强,鞘腔未见加强,下方听神经增粗,邻近地区肌肉组织及四横膈上皮细胞重压。
主笔: 黄蓓蓓相关新闻
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