四楼管膜刺毛是在婴幼儿和年轻人当中第二少见的恶性颅内肿刺毛。在婴幼儿时期，四楼管膜刺毛发生在当中枢神经系统(CNS)内的所有一小，最少见的右方是后颅山脚，其次是幕上和横膈膜口腔。基于表征上的一致性，相同口腔的四楼管膜刺毛在过去被确信是一个总体。四楼管膜刺毛当中的各种潜在突变变化被纳入2016年WHO脑不止血分类。
据研究成果引述，幕上四楼管膜刺毛与RELA相结合是一个独特的实体。以外已经鉴定不止七种相同的RELA相结合类似于，这些肿刺毛约占到婴幼儿幕上四楼管膜刺毛的70%。除四楼管膜刺毛常在RELA相结合外，YAP1-MAMLD1相结合的肿刺毛被确信是第二个不止现在婴幼儿幕上四楼的实体。与间歇性不良病症的RELA相结合肿刺毛相较，YAP1-MAMLD1相结合的四楼管膜刺毛病症很好。
在这项研究成果当中，我们调查结果了18唯婴幼儿非RELA/非YAP幕上四楼管膜刺毛，通过其表征、特异性表型、突变学和表征基因组学对其完成了系统的特质描述。全面的分子系统性包括高分辨率拷贝数系统性、特异性系统性、通过Nanostring关键技术系统性相结合转录物和RNA化学合成。
根据表征和特异性组化特质，本研究成果相符了两种主要类型--RELA十分相似四楼管膜刺毛(9唯)和延展巨噬细胞四楼管膜刺毛(6唯)。在表征上属于WHO III级并像是RELA相结合的四楼管膜刺毛的RELA十分相似组当中，肿刺毛不够p65-RelA的核表达作为NF-κB通路病理诱导的替代标记。三个肿刺毛推断不止与MAML2或NCOA1的C11orf95选择性相结合。一个基于特异性的脑不止血分类器将两个RELA十分相似肿刺毛归为特异性类"EP，RELA-相结合"； 其他的没有推断不止显著的一致性。在延展巨噬细胞四楼管膜刺毛组当中，5/6的肿刺毛被定为WHOⅡ级，同时未能探测到基因相结合，特异性系统性未能推断与已构建的特异性类别有任何关连。
本研究成果数据表明，除了以外发现的四楼管膜刺毛外，至少还存在两种幕上四楼管膜刺毛类型(RELA型和延展巨噬细胞型)。本研究成果决定对幕上四楼管膜刺毛完成综合一个组织病理学和突变学诊断，以便可靠辨认这些肿刺毛并促使定性。
Zschernack, V., Jünger, S.T., Mynarek, M. et al. Supratentorial ependymoma in childhood: more than just RELA or YAP. Acta Neuropathol (2021).
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